sidérophiline (les atransferrinémies congénitales meurent d'anémie hypochrome avec hémochromatose hépatique). La transferrine plasmatique transporte le fer aux récepteurs érythroblastiques. Le fer passe dans les sidérosomes (organite érythroblastique où le fer, sous forme de ferritine, attend pour être incorporé dans une molécule d'hème par l'hème synthétase. - La transferrine est une glycoprotéine de PM 76000 synthétisée par l'hépatocyte. - La transferrinémie ne varie qu'avec la synthèse hépatique. Les normes varient de 1 à 3 g/1. - Chaque molécule peut transporter deux molécules de fer à l'état ferrique. - Physiologiquement les molécules de transferrine sont saturées au tiers avec un coefficient de saturation (CS) à 33 % et une capacité totale de fixation (CTF) de 45 à 75 micromoles/l. Réserves martiales : la ferritine et l'hémosidérine Les réserves en fer sont parenchymateuses et macrophagiques. Le fer libre est toxique. Le foie est le principal organe de réserves (hépatocytes et cellules de Kupffer). Les réserves sont fonctions du sexe : 15 à 20 mg/kg chez l'homme, 1 à 2 mg/kg chez la femme. Il existe deux molécules de réserve : la ferritine et 1' hémosidérine. Le fer de la ferritine est disponible à la différence du fer de l'hémosiderine. L'hémosiderine est de la ferritine dégradée (complexée à différents pigments cellulaires). Le fer parenchymateux vient de la seule tranferrine. Le fer macrophagique vient de l'hémolyse. La ferritine est une métalloprotéine (la partie protéique se nomme apoferritine). L'apoferritine possède 24 sous unités. Une coquille protéique complète peut concentrer 4000 Fe+++ mais la saturation n'est jamais totale. La ferritine est présente dans tous les tissus. L'apoferritine est synthétisée par l'hépatocyte en fonction des besoins. La ferritine plasmatique reflète les réserves martiales totales (à 1 µg de ferritine plasmatique correspond 8 mg de fer en réserves). Lorsque les réserves chutent il apparaît une microcytose érythrocytaire, une hypochromie puis une anémie hypochrome microcytaire arégénérative. A l'inverse les réserves augmentent dans les syndromes inflammatoires, les hémochromatoses secondaires (transfusions répétées, thalassémies, éthylisme) et dans les hémochromatoses primitives (liées à une anomalie de l'entérocyte).

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